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Atrophie multisystémique (AMS) AMS_Peek
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15 June, 2023
ABOUT Atrophie multisystémique (AMS)

Les atrophies multisystématisées (AMS) sont un ensemble de maladies neurodégénératives sporadiques, affectant plusieurs fonctions cérébrales.

Les premiers symptômes de l'atrophie multisystémique sont variables, mais ils comprennent une association de

Parkinsonisme qui ne répond pas à la lévodopa
Anomalies cérébelleuses
Symptômes dus à une insuffisance du système nerveux végétatif
Symptômes parkinsoniens
Les symptômes parkinsoniens prédominent dans la dégénérescence nigrostriatale. Ils comprennent rigidité, bradykinésie, instabilité posturale et tremblements. Une dysarthrie avec voix aiguë et scandée est fréquente.

Contrairement à la maladie de Parkinson, l'atrophie multisystémique ne comprend habituellement pas de tremblements au repos et de dyskinésie et les symptômes répondent mal et passagèrement à la lévodopa.

Anomalies cérébelleuses
Les anomalies cérébelleuses prédominent dans l'atrophie olivopontocérébelleuse. Les symptômes comprennent une ataxie, une dysmétrie, une adiadococinésie (difficultés à effectuer rapidement des mouvements alternatifs), une mauvaise coordination et des mouvements oculaires anormaux.

Symptômes végétatifs
La défaillance végétative entraîne généralement une hypotension orthostatique (baisse symptomatique de pression artérielle lorsqu'une personne se tient debout, souvent avec syncope), une rétention urinaire ou une incontinence, une constipation et des troubles de l'érection.

D'autres symptômes végétatifs, qui peuvent survenir de façon précoce ou tardive, comprennent une hyposudation, des troubles respiratoires ou de la déglutition, une incontinence fécale et une diminution de la production de larmes et de salive.

Un trouble du comportement en sommeil paradoxal (ou sommeil REM pour Rapid eye movement, REM) (p. ex., le fait de parler ou des mouvements des muscles squelettiques pendant le sommeil paradoxal), un stridor respiratoire et une apnée du sommeil sont fréquents. Les patients sont souvent inconscients du trouble du comportement en sommeil paradoxal.

Les patients peuvent avoir une polyurie nocturne; les facteurs favorisants peuvent être une diminution du rythme circadien de l'arginine-vasopressine et les traitements utilisés pour augmenter le volume sanguin.
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